Agamaglobulinemia
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1. Retinite por citomegalovírus em paciente com Síndrome de Good
Resumo A Síndrome de Good é uma síndrome paraneoplásica caracterizada pela associação de timoma e hipogamaglobulinemia, cursando com imunossupressão. Relatamos um caso raro de retinite por citomegalovírus em paciente com esta síndrome.
Rev. bras.oftalmol.. Publicado em: 2018-06
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2. TRIAGEM NEONATAL DE IMUNODEFICIÊNCIAS GRAVES COMBINADAS POR MEIO DE TRECS E KRECS: SEGUNDO ESTUDO PILOTO NO BRASIL
RESUMO Objetivo: Validar a quantificação de T-cell receptor excision circles (TRECs) e kappa-deleting recombination circles (KRECs) por reação em cadeia de polimerase (polymerase chain reaction, PCR) em tempo real (qRT-PCR), para triagem neonatal de imunodeficiências primárias que cursam com defeitos nas células T e/ou B no Brasil. Métodos: Amost
Rev. paul. pediatr.. Publicado em: 2017-03
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3. Nível sérico adequado de anticorpo contra o vírus da varicela-zoster não foi suficiente para prevenir a infecção em criança com agamaglobulinemia ligada ao X
RESUMO Relatamos o caso de uma criança com agamaglobulinemia ligada ao X, sexo masculino, oito anos de idade, que desenvolveu quadro de varicela leve, apesar do tratamento regular com imunoglobulina intravenosa (IVIG). O paciente mantinha níveis adequados de imunoglobulina (IgG) contra varicela, assim como, os últimos lotes de IVIG por ele recebido també
Rev. Inst. Med. trop. S. Paulo. Publicado em: 2015-10
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4. Alterações tomográficas e funcionais pulmonares em pacientes com hipogamaglobulinemia primária em reposição de imunoglobulina humana / Pulmonary tomographic and functional abnormalities in patients with primary hypogammaglobulinemia receiving human immunoglobulin replacement
Introdução: A Agamaglobulinemia, a Imunodeficiência Comum Variável (IDCV) e a Síndrome Hiper IgM (SHIGM) são imunodeficiência primárias predominantemente humorais que se beneficiam da reposição de imunoglobulina humana, com redução da morbimortalidade. No entanto, apesar da reposição adequada de imunoglobulina, complicações pulmonares podem o
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 04/12/2012
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5. Mutações no gene da tirosina quinase de Bruton (Btk) de pacientes brasileiros com agamaglobulinemia ligada ao X (XLA) / Mutations of Bruton´s tyrosine kinase gene (BTK) in brazilian patients with X - linked agammaglobulinemia (XLA)
A agamaglobulinemia ligada ao X (XLA; OMIM#300755) é uma imunodeficiência primária humoral caracterizada por um bloqueio na diferenciação dos linfócitos B na medula óssea, levando à profunda hipogamaglobulinemia e reduzido número ou ausência de células B periféricas. Os pacientes com XLA são susceptíveis a infecções recorrentes por bactérias
Publicado em: 2010
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6. Analise por citometria de fluxo da expressão dos receptores FCy e complemento em monocitos de pacientes com agamaglobulinemia ligada ao X e imunodeficiencia comum variavel / Flow cytometry analysis of the expression of FCy and complement receptors in monocytes of X-linked agammaglobulinaemia and common variable immunodeficiency patients
Recentemente, demonstramos defeitos na fagocitose e quimiotaxia de monócitos em pacientes com agamaglobulinemia ligada ao X (ALX) e imunodeficiência comum variável (ICV). Existem poucos dados da expressão in vivo dos receptores para a região constante de imunoglobulina G (IgG) (FcyR) e receptores de complemento (RC) nesses pacientes. O objetivo deste es
Publicado em: 2009
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7. Study of the BTK (Brutons Tyrosine Kinase) in patients with congenital agammaglobulinemia. / Estudo do gene btk (brutons tyrosine quinase) em pacientes com agamaglobulinemia congênita
X-linked Agammaglobulinemia (XLA) is a primary immunodeficiency characterized by the absence or decreased numbers of mature B cells in peripheral blood, and by a lack of all immunoglobulin isotypes, leading to an increased susceptibility to severe bacterial and enteroviral infections. XLA is caused by mutations in the gene encoding for Brutons tyrosine kinas
Publicado em: 2008
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8. Pneumonias de repetição em paciente com deficiência de anticorpos e imunoglobulinas normais
É relatado o caso de uma menina de sete anos de idade com infecções de vias aéreas de repetição (otites, pneumonias e sinusites) desde os cinco meses de vida. A avaliação imunológica demonstrou produção inadequada de anticorpos ao Streptococcus pneumoniae após imunização para todos os sorotipos (1, 3, 5, 6, 9 e 14) testados, embora a paciente a
Jornal de Pneumologia. Publicado em: 2002-06
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9. Choque séptico por Pseudomonas aeruginosa associado a éctima gangrenosa em criança com agamaglobulinemia
Éctima Gangrenosa (EG) por Pseudomonas aeruginosa é uma infecção rara e invasiva que pode ser associada com agamaglobulinemia. O tratamento fundamental é baseado no pronto reconhecimento com cobertura de antibiótico apropriada e imunoglobulina intravenosa. Os autores relatam caso de EG dando ênfase aos aspectos clínicos e terapêuticos desta condiç�
Revista do Instituto de Medicina Tropical de São Paulo. Publicado em: 2002
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10. Contribuição ao estudo da "agamaglobulinemia primaria adquirida"
Não informado
Publicado em: 1976