Analise dos heredogramas e das correlações clinicas da fibromatose gengival hereditaria, numa familia de 219 pessoas

AUTOR(ES)
DATA DE PUBLICAÇÃO

1996

RESUMO

A F.G.H. como entidade isolada e não associada a síndromes, foi diagnosticada em um grupo familial há aproximadamente 15 anos. Atualmente este grupo se apresenta constituído no total de 219 indivíduos, dos quais 159 descendentes diretos apresentam risco de herdar a alteração. A análise de cinco gerações em dez heredogramas neste grupo familial mostrou que 64 indivíduos foram afetados e que a transmissão da fibromatose gengival ocorreu através de um gene autossômico dominante, a partir de um único indivíduo afetado. Diferentes formas de expressão clínica da F.G.H. foram observadas em indivíduos com idades similares em um mesmo heredograma deste grupo familial, confirmando a hipótese de expressividade variável deste gen. Os achados clínicos se mostraram dependentes do grau de expressão da F.G.H., revelando que quanto maior a expressão fenotípica, maior o aumento gengival e maior a chance de encontrar maloclusão. Os achados clínicos secundários a fibromatose gengival, mais freqüentes no grupo familial estudado, foram, o mal posicionamento dentário, falta de vedamento labial, ,respiração bucal e diastemas generalizados no arco superior e inferior, em conseqüência do spessamento gengiva!. A F.G.H. não foi detectada em .alguns heredogramas nas cinco gerações e estes indivíduos não portadores, não transmitiram para seus descendentes a F.G., sugerindo que a penetrância deste gene autossômico" dominante é completa. Estas conclusões estão em consonância com observações de outros autores, já descritas na literatura.

ASSUNTO(S)

genetica doenças hereditarias gengivas

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