Anormalidades auriculares em pacientes com espectro óculo-aurículo-vertebral (síndrome de Goldenhar)

AUTOR(ES)
FONTE

Brazilian Journal of Otorhinolaryngology

DATA DE PUBLICAÇÃO

2011-08

RESUMO

O espectro óculo-aurículo-vertebral (EOAV) é uma condição rara caracterizada pelo envolvimento dos primeiros arcos branquiais. OBJETIVOS: Verificar as alterações auriculares de uma amostra de pacientes com EOAV. MATERIAL E MÉTODOS: A amostra foi constituída de 12 pacientes com EOAV atendidos no Serviço de Genética Clínica da UFCSPA/CHSCPA. Foram incluídos no estudo apenas pacientes submetidos à tomografia computadorizada de mastoide e com cariótipo normal. Realizou-se uma revisão dos seus achados clínicos, dando-se ênfase aos achados auriculares. RESULTADOS: Nove pacientes eram do sexo masculino, idades variaram de 1 dia a 17 anos. Anormalidades auriculares foram observadas em todos os pacientes e envolveram a orelha externa (n=12), média (n=8) e interna (n=3). A microtia foi o achado mais frequente (n=12). As alterações mais comuns da orelha média foram: opacificação da mesma (n=2), e o deslocamento (n=2) e a malformação da cadeia ossicular (n=2). A agenesia de conduto auditivo interno (n=2) foi a anormalidade mais frequente da orelha interna. CONCLUSÕES: Alterações auriculares são variáveis em pacientes com EOAV, não existindo muitas vezes uma correlação entre os achados da orelha externa, média e interna. A avaliação destas estruturas é importante dentro do manejo de indivíduos com EOAV

ASSUNTO(S)

assimetria facial meato acústico externo orelha pavilhão auricular síndrome de goldenhar

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