Atrofia muscular progressiva: estudo clínico e laboratorial em onze pacientes
AUTOR(ES)
Ferraz, Maria Elisabeth Matta de Rezende, Zanoteli, Edmar, Oliveira, Acary Souza Bulle, Gabbai, Alberto Alain
FONTE
Arquivos de Neuro-Psiquiatria
DATA DE PUBLICAÇÃO
2004-03
RESUMO
A atrofia muscular progressiva (AMP) é um tipo raro de doença do neurônio motor (DNM) com acometimento exclusivo do neurônio motor inferior (NMI) e com características clínicas bem definidas. A eletroneuromiografia é o principal exame subsidiário para a realização do diagnóstico, com demonstração de alterações neurogênicas generalizadas, agudas e crônicas. Outras doenças que mimetizam comprometimento do NMI devem ser excluídas através de investigação laboratorial ampla. Neste estudo são apresentados 11 casos de AMP (5,9% de todos os nossos casos de DNM), sendo 9 homens e 2 mulheres. O início dos sintomas ocorreu preferencialmente abaixo dos 50 anos, com média de idade de 45,5 anos. A cãibra foi o sintoma que mais comumente precedeu a fraqueza muscular. Outras queixas preliminares foram dor, fadiga muscular e fasciculações. O padrão mais freqüente de inauguração dos sintomas foi fraqueza muscular assimétrica, preferencialmente nos membros superiores. Com a evolução da doença, todos os pacientes apresentaram comprometimento bulbar. Não foi identificado nenhum fator predisponente para a doença, nem tampouco as evoluções foram distintas entre os casos. Oftalmoparesia e acometimento dos esfíncteres, sinais pouco comuns nas DNMs, foram observados em dois pacientes que se mantiveram por longo tempo em respiração artificial. As terapêuticas imunossupressoras / imunomodulatórias utilizadas (ciclofosfamida, gamaglobulina hiperimune, plasmaferese) não tiveram resultado favorável. A doença teve caráter progressivo em todos os casos. Todos os pacientes faleceram, com tempo médio de sobrevida de 44 meses.
ASSUNTO(S)
atrofia muscular progressiva esclerose lateral amiotrófica doenças do neurônio motor doenças neuromusculares
Documentos Relacionados
- Uso de Polietigel® intra-orbitário em paciente com atrofia hemifacial progressiva: relato de caso
- Hipomelanose macular progressiva: estudo epidemiológico e resposta terapêutica à fototerapia
- Fibrodisplasia ossificante progressiva: diagnóstico em atenção primária
- Criptococose: estudo clínico-epidemiológico, laboratorial e das variedades do fungo em 96 pacientes
- Síndrome de Guillain-Barré em crianças: estudo clínico, laboratorial e epidemiologico em 61 pacientes