Avaliação clínico-cardiológica e ecocardiográfica, seqüencial, em crianças portadoras da síndrome de Marfan
AUTOR(ES)
Lopez, Victor Manuel Oporto, Perez, Ana Beatriz Alvarez, Moisés, Valdir Ambrósio, Gomes, Lourdes, Pedreira, Patricia da Silveira, Silva, Célia C., Campos Filho, Orlando, Carvalho, Antônio Carlos C.
FONTE
Arquivos Brasileiros de Cardiologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2005-11
RESUMO
OBJETIVO: Descrever a apresentação clínica cardiológica e a evolução temporal, estimar a incidência de ectasia ânulo-aórtica e de prolapso da valva mitral, e avaliar a tolerância e a efetividade dos betabloqueadores em crianças com síndrome de Marfan. MÉTODOS: Foram submetidas a exame clínico e ecocardiográfico seriado, durante um ano, 21 crianças com síndrome de Marfan. No ecocardiograma foram analisados: presença de prolapso mitral, diâmetro da raiz aórtica, refluxos das valvas mitral e aórtica, e o crescimento dos diâmetros aórticos na vigência de betabloqueadores. Em 11 pacientes foi possível obter duas medidas da raiz aórtica no intervalo de um ano. RESULTADOS: Durante o estudo as crianças não apresentaram sintomas. Prolapso mitral foi encontrado em 11 (52%) crianças. Ectasia ânulo-aórtica ocorreu em 16 (76%) pacientes, sendo de grau discreto em 42,8%, moderado em 9,5%, e importante em 23,8%. Um desses pacientes foi submetido com sucesso à cirurgia de Bentall DeBono. Com o uso de betabloqueador a freqüência cardíaca diminuiu 13,6% (de 85 para 73 bpm; p < 0,009), mas houve um crescimento da raiz aórtica de 1,4 mm/ano (p < 0,02). Uma criança não pôde receber betabloqueador em razão de asma brônquica, e não foram observados efeitos colaterais significativos nas outras crianças, incluindo uma com asma brônquica. CONCLUSÃO: Os resultados obtidos sugerem que, no período observado, as crianças permaneceram assintomáticas, o uso de betabloqueadores diminuiu significativamente a freqüência cardíaca e não se acompanhou de efeitos adversos significativos. Ao contrário da literatura, a incidência de ectasia ânulo-aórtica foi elevada e maior do que a de prolapso valvar mitral, tendo crescimento mesmo na vigência de uso eficaz de betabloqueador.
ASSUNTO(S)
síndrome de marfan aneurisma de aorta torácica prolapso da valva mitral ecocardiografia com doppler
Documentos Relacionados
- Avaliação do esquema corporal em crianças portadoras da sindrome de Down
- Contribuição ao estudo da epidemiologia da citomegalovirose em crianças portadoras da síndrome de Down
- Infecção por citomegalovírus em crianças institucionalizadas portadoras da síndrome de Down no Brasil
- Avaliação da melhora da qualidade de vida e do quadro clínico de crianças portadoras de dermatite atópica após a sua inserção em grupos de apoio
- Avaliação antropométrica e musculoesquelética de pacientes com síndrome de Marfan