Distrofia muscular de Duchenne: imunoexpressão da alfa-distroglicana em musculatura esquelética e performance cognitiva
AUTOR(ES)
Pereira, Conceição Campanario da Silva, Kiyomoto, Beatriz Hitomi, Cardoso, Ricardo, Oliveira, Acary Souza Bulle
FONTE
Arquivos de Neuro-Psiquiatria
DATA DE PUBLICAÇÃO
2005-12
RESUMO
A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma distrofia muscular com comprometimento cognitivo presente em 20-30% dos casos. No presente estudo, com a finalidade de estudar a relação entre a imunoexpressão da alfa-distroglicana (alfa-DG) em musculatura esquelética e a performance cognitiva em pacientes com DMD, foram avaliadas 19 crianças. Doze pacientes apresentaram o quociente de inteligência (QI) abaixo da média. Entre os 19 pacientes, dois foram avaliados pelo teste de Stanford-Binet e 17 pelo Wechsler Intelligence Scale para crianças-III (WISC-III). Nove apresentaram QI verbal abaixo da média, e apenas três QI verbal na média. As biopsias musculares com os anticorpos para alfa-DG mostraram que 17 pacientes apresentaram baixa expressão, abaixo de 25% do total de fibras. Dois pacientes apresentaram a imunoexpressão da alfa-DG acima de 40% e QI dentro da média. Não foi demonstrada relação estatisticamente significante entre o QI total, QI verbal e QI de execução e a imunoexpressão da alfa-DG .
ASSUNTO(S)
distrofia muscular de duchenne alfa-distroglicana déficit cognitivo distrofina
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