Extensa falha cutânea e craniana em paciente com aplasia cutis congenita

AUTOR(ES)

Henriques, José Gilberto de Brito, Pianetti Filho, Geraldo, Giannetti, Alexandre Varella, Henriques, Karina Santos Wandeck

FONTE

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

DATA DE PUBLICAÇÃO

2004-12

RESUMO

Aplasia cutis congenita (ACC) é doença rara, caracterizada pela ausência de formação completa da pele. Geralmente ocorre no couro cabeludo, na linha mediana, e apresenta-se ao nascimento como uma ferida ulcerada que pode atingir diferentes profundidades e envolver o periósteo, crânio e dura-máter. Descrevemos o caso de menina recem-nascida que apresentava fácies dismórfica com defeito no couro cabeludo que abrangia a quase totalidade da abóbada craniana e apresentava falha óssea desde a base dos ossos frontais até os occipitais e mastóides. A dura-máter estava em sua maior parte exposta, sem sinais de fissuras. Devido à raridade da ACC e ao pequeno número de pacientes nas séries publicadas na literatura a padronização do tratamento ainda é incipiente. O que existem são recomendações. Ainda são necessários estudos que abordem desde a etiologia da doença até a avaliação dos métodos de tratamento e evolução de grupos maiores de pacientes.

ASSUNTO(S)

aplasia cutis congenita tratamento acrania

Documentos Relacionados

• Aplasia cutis congênita do escalpo
• Recessive aplasia cutis congenita of the limbs.
• Extensive form of aplasia cutis congenita: a new syndrome?
• Epidermal naevi and bullous aplasia cutis congenita in a neonate.
• Amiloidose sistêmica primária, cútis laxa adquirida e mucinose cutânea em paciente com mieloma múltiplo