Leucemia mielomonocítica juvenil: relato de caso

AUTOR(ES)

Farias, Mariela G., Lucena, Natália P., Bó, Suzane D., Bittar, Christina M., Castro Júnior, Cláudio G., Gregianin, Lauro J., Brunetto, Algemir L.

FONTE

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

DATA DE PUBLICAÇÃO

07/05/2010

RESUMO

A leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) é uma doença rara, que representa de 2%a 3% de todas as leucemias pediátricas. É uma doença clonal de células da linhagem mieloide, que apresenta características de mieloproliferação e de displasia. Os sinais e os sintomas são resultantes da infiltração de células monocíticas malignas em órgãos não hematopoéticos. Os sintomas mais comuns são febre, tosse, infecção, fraqueza, palidez, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, lesões cutâneas e manifestações hemorrágicas. Como a LMMJ exibe um curso clínico muito agressivo e responde pobremente à quimioterapia, o transplante de células-tronco hematopoéticas é a única modalidade terapêutica curativa. Neste estudo, relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, com um ano e dez meses de idade, que compareceu na emergência do Hospital de Clínicas de Porto Alegre por apresentar febre, com diagnóstico prévio de mononucleose feito em outra Instituição. A apresentação clínica, em conjunto com os achados laboratoriais, permitiu o diagnóstico correto. O paciente foi tratado com quimioterapia e submetido a transplante de células-tronco hematopoéticas.

ASSUNTO(S)

leucemia mielomonocítica juvenil imunofenotipagem diagnóstico tratamento

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