Role of calcium-binding proteins the mechanism of sparing from myonecrosis in the experiment tal model of Duchenne muscular dystrophy / Papel das proteinas ligadas ao calcio no mecanismo de proteção a mionecrose no modelo experimental da distrofia muscular de Duchenne

AUTOR(ES)

Adriana Pertille

DATA DE PUBLICAÇÃO

2008

RESUMO

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é caracterizada pela falta de distrofina, proteína estrutural do sarcolema que promove a sua estabilização. Em ausência de distrofina, ocorre aumento da permeabilidade ao cálcio e conseqüente mionecrose. Músculos como tibial anterior, sóleo, diafragma e esternomastóide sofrem ciclos de mionecrose e regeneração muscular. Por outro lado, os músculos extra-oculares (EO) não apresentam degeneração, sendo protegidos da falta da distrofina. A atividade das proteínas ligadas ao Ca++ pode ser um dos mecanismos envolvidos para explicar tal proteção. Nossos resultados revelaram aumento significativo do conteúdo da calmodulina (CaM) e quinase da cadeia leve de miosina (MLCK) no músculos EO mdx quando comparado ao controle. A quantidade da calpaína 1 dos músculos EO distróficos foi igual ao controle, confirmando a ausência do processo de degeneração muscular. Também verificamos se alterações no padrão de distribuição dos receptores de acetilcolina (ACh) e dos terminais nervosos, observadas em junções neuromusculares distróficas, são decorrentes da falta da distrofina ou da regeneração da fibra muscular. O padrão de distribuição dos receptores ACh nos músculos retos e oblíquos distróficos, não mostraram alteração quando comparados ao controle. No músculo retrator do bulbo mdx (parcialmente afetado pela distrofia) 56% dos receptores apresentaram padrão de distribuição alterado. Nossos resultados sugerem que a distrofina ou o complexo distrofina-glicoproteínas (CDG), não estão diretamente envolvidos na organização dos receptores nos músculos EO.

ASSUNTO(S)

receptores colinergicos duchenne muscular dystrophy extraocular muscles distrofia muscular de duchenne calcium-binding proteins proteinas de ligação do calcio cholinergic receptors musculos extra-oculares

Documentos Relacionados

• Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD) como modelo morfofuncional da reparação tecidual na Distrofia Muscular de Duchenne
• PINOID-Mediated Signaling Involves Calcium-Binding Proteins
• Alterações atencionais na distrofia muscular de duchenne
• Calcium-binding proteins in human carcinoma cell lines.
• Dinitrato de isossorbida contribui para a regeneração muscular em modelo experimental da distrofia muscular de Duchenne