Sarcoma de Ewing e tumor neuroloectodermico primitivo osseo : correlação histopatologica, imun-histoquimica e fatores prognosticos

AUTOR(ES)
FONTE

IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

17/12/1998

RESUMO

Os objetivos desse trabalho, foram avaliar o perfil morfológico e imunohistoquímico e sua relação com o prognóstico nos Sarcoma de Ewing/PNET. Foram estudados 32 pacientes ( 16 pacientes de cada sexo), todos caucasóides, portadores de tumor de pequenas células redondas, diagnosticados como sarcoma de Ewing e PNET, num período compreendido entre 1989 e 1997. Clinicamente foram avaliados quanto à idade, sexo, topografia da lesão, presença de metástase ao diagnóstico e estadiamento do tumor. O estudo histopatológico foi avaliado quanto a: atipia celular, presença de rosetas de Homer-Wright, necrose tumoral espontânea, e Úldice mitótico. Também foi avaliada a presença de glicogênio intracitoplasmático e o padrão de distribuição das fibras de reticulina. No estudo imunohistoquímico, foram utilizados um painel com 12 marcadores para avaliação de diferenciação celular: mesenquimal, epitelial, neural, glial, e leucocitária, glicoproteÚla da membrana celular, além do gem que controla a apoptose celular . Utilizou-se o método estatístico de CoxMantel, e sobrevida de Kaplan Meier, para avaliação de fatores prognósticos. A idade dos pacientes variou de 02 a 36 anos com média de 15,11 anos. A localização topográfica do tumor teve a seguinte distribuição: no esqueleto apendicular (71,87%), e no esqueleto axial (28,13%) o qual mostrou tendência ao comprometimento do prognóstico. A maioria dos tumores era composto por células uniformes, redondas e escuras, o padrão atípico foi observado em 18,75%, a formação de rosetas em 21,87%, e necrose tumoral espontânea em 65,62%. A maioria dos casos mostrou um índice mitótico menor que 1 ( 87,5%). Presença de glicogênio foi encontrada em 53,12% das biópsias, e estava ausente as fibras de reticulina envolvendo as células tumorais. Os resultados da imuno-histoquímica foram os seguintes: : Vim (75% ); Cam 5.2 (9,37%); NSE (34,37%);S-100 (25%); Leu-7 (9,37%); Sin (21,87%); NF (3,12%); COR (43,75%); OFAP (12,5%); LCA (ausente); CD99 ( 71,87% ); Bcl-2 (6,25%). Os fatores significantes de pior prognóstico, foram dois marcadores de diferenciação neural: um morfológico, caracterizado pela presença de rosetas de Homer- Wright e outro imuno-hitoquímico, representado pela expressão do NSE. Com esses marcadores foi construído um índice chamado de Índice de Diferenciação Neural ( IDN ). Esse índice foi graduado com valores de O à lI, onde o grau O significa a ausência dos marcadores, o grau I a presença de pelo menos um desses marcadores, e o grau 11 com a presença dos dois marcadores neurais. Este índice mostrou-se muito sensível com o aumento diretamente proporcional da sua graduação com piora prognostica (p=O,0028). a - Teoricamente, a presença de metástase ao diagnóstico, tem sido um fator clínico que compromete a sobrevida. Embora sem significância estatística (p= 0,2312), todos os nossos pacientes portadores de metástase ao diagnóstico, foram a óbito nos primeiros 20 meses do acompanhamento da doença. Além da metástase ao diagnóstico, outros fatores tais como, necrose tumoral espontânea, e a 10caIização no esqueleto axial, teIIl sido de relevância prognóstica na literatura. Com esses dados criamos o LG.S. (Índice global de sobrevida), que associa esses fatores com o LD.N. O LG.S. é graduado de O à III, onde o grau O, é a completa ausência desses fatores, e de I à III, pela somatória gradativa de cada um desses fatores. Notamos significância prognóstica na aplicação desse índice (P=0,005). CONCLUSÕES: 1 - A diferenciação neural caracterizada pela presença de rosetas de Homer Wright e positividade ao N.S.E., demonstraram estreita correlação com redução ,de sobrevida, tornando fundamental a sua pesquisa nas avaliações histopatológicas do sarcoma de EwIDgfPNET. 2 - O Índice de Diferenciação Neural ( IDN), foi definitivo em mostrar a piora do prognóstico à medida do aumento da sua graduação. 3 - A correlação prognóstica observada na aplicação do Índice Global de Sobrevida ( IGS), que agrupa: metástase presente ao diagnóstico, necrose tumoral espontânea e a localização topográfica no esqueleto axial, mostra-se promissora nos estudos dos sarcomas de Ewing/PNET.

ASSUNTO(S)

prognostico imunohistoquimica

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