Síndrome de Hallervorden Spatz: achados na resonância magnética. Relato de caso
AUTOR(ES)
Farage, Luciano, Castro, Mário Augusto Padula, Macedo, Túlio Augusto Alves, Assis, Marcelo Cardoso de, Souza, Lincoln Pereira de, Freitas, Luiz Oliveira de
FONTE
Arquivos de Neuro-Psiquiatria
DATA DE PUBLICAÇÃO
2004-09
RESUMO
A síndrome de Hallervorden-Spatz é afecção neurodegenerativa, autossômica recessiva com duas apresentações clínicas: precoce e tardia. Esta última é caracterizada pelo acometimento psiquiátrico e a presença de sinais piramidais e extrapiramidais. Relatamos o caso de mulher de 41 anos, com história de alterações extrapiramidais. O exame de ressonância magnética (RM) mostrou o sinal dos olhos-de-tigre, lesão dos globos pálidos mediais com deposição de ferro periférica (hipo-sinal) e gliose central (hipersinal), nas seqüências com tempo de repetição (TR) longo. Há forte relação entre o sinal na RM e mutações no gene responsável pela lesão, fazendo deste exame sensível o suficiente para a realização do diagnóstico da doença.
ASSUNTO(S)
síndrome de hallervorden-spatz ressonância magnética sinal do olho-de-tigre
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