Síndrome de Richner-Hanhart e suas manifestações otorrinolaringológicas: relato de caso

AUTOR(ES)

Tinoco, Luiz Eduardo Olivier, Pais, Daniela Silva, Lourenço Filho, Rodolfo Caldas, Scardini, Rovena, Falcão, Alice de Paula, Saraiva, Simone

FONTE

Arquivos Internacionais de Otorrinolaringologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2011-09

RESUMO

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Richner-Hanhart se caracteriza pela ausência em grau variável de porções distais de uma ou mais extremidades, associada à micrognasia e microglossia severa. A etiologia desta rara síndrome permanece desconhecida. RELATO DE CASO: Neste artigo relatamos o caso de um paciente com Síndrome de Richner-Hanhart que apresentava ausência de terço anterior da língua, micrognatia, malformações dos pododáctilos e quirodáctilos, de pés e mãos, além de desvio de septo nasal para esquerda. COMENTÁRIOS FINAIS: O tratamento consiste em dieta com restrição de tirosina e acompanhamento contínuo com otorrinolaringologista e fisioterapeuta.

ASSUNTO(S)

micrognatismo carcinoma hepatocelular doenças da língua

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