Colageno Tipo Vi
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1. Pseudoaneurisma da artéria poplítea em um paciente com Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo VI
Resumo A Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) é uma rara doença hereditária do tecido conjuntivo proveniente de uma alteração da síntese do colágeno. A principal característica da EDS é a extrema fragilidade do tecido conjuntivo, que pode resultar em rotura uterina, perfuração intestinal espontânea e várias doenças vasculares como aneurismas, pseud
J. vasc. bras.. Publicado em: 2015-12
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2. Distrofia muscular congênita de Ullrich moderadamente progressiva
OBJETIVOS: Descrever características clínicas e genéticas da distrofia muscular congênita de Ullrich (DMCU), e relatar o caso de um paciente diagnosticado com DMCU após uma exaustiva investigação, que incluiu análise imuno-histoquímica e genômica do colágeno tipo VI. DESCRIÇÃO: Este estudo baseou-se na avaliação clínica e imuno-histoquímica
Jornal de Pediatria. Publicado em: 2012-02
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3. O disco intervertebral humano nas regiões cervical e lombar: morfologia e envelhecimento. / The human intervertebral disc in the cervical and lumbar segments: morphology and aging.
As alterações morfológicas do envelhecimento normal do disco intervertebral confundem-se com as patológicas. O objetivo deste estudo foi elaborar um perfil destas alterações. Discos intervertebrais cervicais e lombares foram coletados de 30 indivíduos assintomáticos: 15 jovens e 15 idosos. A morfologia foi analisada por macroscopia, ressonância magn
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 20/09/2011
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4. Estudo da atividade biológica do motivo ECD do domínio tipo-desintegrina da botropasina / Biological activity study of ecd motif of disintegrinlike domain of bothropasin
As integrinas são receptores de superfície celular capazes de mediar a adesão celular e a agregação plaquetária, que embora façam parte de importantes processos fisiológicos no organismo também estão relacionados a patologias como tumorogênese, metástase e trombose. Deste modo as integrinas constituem importantes alvos no desenvolvimento de droga
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 10/05/2011
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5. Distrofia muscular congênita. Parte II: revisão da patogênese e perspectivas terapêuticas
As distrofias musculares congênitas (DMCs) são miopatias hereditárias geralmente, porém não exclusivamente, de herança autossômica recessiva, que apresentam grande heterogeneidade genética e clínica. São caracterizadas por hipotonia muscular congênita, atraso do desenvolvimento motor e fraqueza muscular de início precoce associada a padrão distr
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2009-06
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6. Distrofia muscular congênita. Parte I: revisão dos aspectos fenotípicos e diagnósticos
As distrofias musculares congênitas (DMCs) são miopatias hereditárias geralmente, porém não exclusivamente, de herança autossômica recessiva, que apresentam grande heterogeneidade genética e clínica. São caracterizadas por hipotonia muscular congênita, atraso do desenvolvimento motor e fraqueza muscular de início precoce associada a padrão distr
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2009-03
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7. Análise dos elementos estruturais de metaloproteinases das classes P-I e P-III do veneno de Bothrops jararaca importantes para suas interações com proteínas plasmáticas e da matriz extracelular. / Analysis of the structural requirements for the interaction of P-I and P-III class metalloproteinases from Bothrops jararaca venom with plasma and extracellular matrix proteins.
A proteólise de componentes do plasma e da matriz extracelular é um fator importante no quadro hemorrágico desencadeado pela ação de venenos de serpentes. Neste estudo, avaliamos o papel dos domínios estruturais de metaloproteinases na interação com seus alvos. Ensaios de hidrólise in vitro mostraram que as metaloproteinases HF3 e bothropasina (clas
Publicado em: 2009
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8. Distrofia muscular congênita com hiperextensibilidade articular distal (Ullrich) e miopatia de Bethlem: heterogeneidade clínica e genética
A distrofia muscular congênita (DMC) com hiperextensibilidade articular distal (fenótipo Ullrich) associa-se a mutações nos genes do colágeno VI e corresponde a um grave quadro congênito de herança autossômica recessiva e curso progressivo, ocasionalmente mostrando menor gravidade. OBJETIVO: Avaliar o quadro clínico dos pacientes com DMC tipo Ullric
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2005-09
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9. Análise da expressão do colágeno VI na distrofia muscular congênita
A distrofia muscular congênita (DMC) compõe um grupo de miopatias caracterizadas por hipotonia e fraqueza muscular notadas já no primeiro ano de vida. A forma de Ullrich é caracterizada por retrações musculares proximais e hiperextensibilidade distal. Cerca de 40% destes pacientes apresentam mutações em um dos genes que codificam as três sub-unidade
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2005-06
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10. Colágeno na cartilagem osteoartrótica
A cartilagem articular é um tecido altamente especializado, composto por células, os condrócitos, e um conjunto de macromoléculas, como o colágeno e os proteoglicanos. O colágeno é uma proteína fibrilar que garante resistência ao tecido, enquanto os proteoglicanos têm a função de mola biológica, sendo responsáveis pela compressibilidade da cart
Rev. Bras. Reumatol.. Publicado em: 2003-06
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11. Identificação e localização de proteoglicanos/glicosaminoglicanos e do colageno tipo VI na sinfise publica do camundongo durante a prenhez : analise ultra-estrutural, imunohistoquimica e bioquimica
A sínfise púbica é uma articulação não sinovial, do tipo anfiartrose, que conecta os dois ossos púbicos através de um disco fibrocartilaginoso. Durante a prenhez, a sínfise púbica de camundongos passa por numerosas modificações estruturais, facilitadas por hormônios, a fim de permitir a passagem dos fetos pelo canal de parto. Essas modificaçõe
Publicado em: 2002