Hiperamonemia
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1. APRESENTAÇÃO CLÍNICA INICIAL DOS CASOS DE ERROS INATOS DO METABOLISMO DE UM HOSPITAL PEDIÁTRICO DE REFERÊNCIA: AINDA UM DESAFIO DIAGNÓSTICO
RESUMO Objetivo: Avaliar a apresentação clínica inicial dos casos com diagnóstico confirmado de erros inatos do metabolismo (EIM) em um serviço de referência em atendimento pediátrico. Métodos: Estudo clínico, observacional, com delineamento transversal e de coleta retrospectiva em consulta ambulatorial de 2009 a 2013. Critério de inclusão: pa
Rev. paul. pediatr.. Publicado em: 31/07/2017
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2. Behavioral alterations and Fos protein immunoreactivity in brain regions of bile duct-ligated cirrhotic rats
A Encefalopatia hepática (HE) engloba uma variedade de sintomas neuropsiquiátricos, incluindo ansiedade e disfunção psicomotora. Embora seja uma complicação frequente da cirrose hepática, os substratos neurobiológicos responsáveis por suas manifestações clínicas são em grande parte desconhecidos. No presente estudo, ratos Wistar machos foram sub
An. Acad. Bras. Ciênc.. Publicado em: 24/02/2015
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3. Tendências emergentes no manejo da academia propiônica
Objetivo : Avaliar os agentes terapêuticos usados durante as crises metabólicas e para o manejo de longo prazo de pacientes com academia propiônica (AP).Materiais e métodos : Avaliação retrospectiva das fichas médicas de pacientes com AP.Resultados : O grupo estudado consistiu de 30 pacientes com 141 hospitalizações. Durante as crises metabólicas
Arq Bras Endocrinol Metab. Publicado em: 2014-04
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4. Síndrome de hiperinsulinemia/hiperamonemia devido a uma mutação no gene da glutamato desidrogenase
A síndrome de hiperinsulinemia/hiperamonemia (HI/HA) é uma condição rara, de herança autossômica dominante, que se manifesta por sintomas de hipoglicemia desencadeada por jejum ou refeições de alto conteúdo proteico, juntamente com elevação da concentração de amônia sérica. HI/HA é a segunda causa de hipoglicemia hiperinsulinêmica da infânc
Arq Bras Endocrinol Metab. Publicado em: 2012-11
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5. Avaliação dos efeitos da L-carnitina sobre o estresse oxidativo em pacientes com desordens do metabolismo do propionato
As desordens do metabolismo do propionato, acidemia propiônica (PAemia) e acidemia metilmalônica (MMAemia), são doenças hereditárias, autossômicas recessivas, bioquimicamente caracterizadas pelo acúmulo predominante dos ácidos propiônico (PA) e metilmalônico (MMA), respectivamente, nos tecidos e fluidos biológicos dos indivíduos afetados. Esses d
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 2011
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6. Avaliação de alguns tratamentos na intoxicação por amônia em bovinos
Para avaliar tratamentos na intoxicação por amônia, 15 novilhos, infundidos com solução de cloreto de amônio, foram distribuídos em três grupos de cinco animais cada e tratados, como: 1 - grupo-controle (C), infundido com solução salina fisiológica (H); 2 - grupo O+H, medicado com aminoácidos do ciclo da ureia (O) e "H"; 3 - grupo O+F+H, o mesmo
Arquivo Brasileiro de Medicina Veterinária e Zootecnia. Publicado em: 2010-12
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7. Novo modelo experimental em ratos para insuficiência hepática aguda
OBJETIVO: Desenvolver um modelo cirúrgico de IHA e hiperamonemia em ratos, que evita o shunt porto-sistêmico e a ligadura do ducto biliar, que seja aplicável à pesquisa de encefalopatia hepática. MÉTODOS: Após anestesia geral e laparotomia mediana, os pedículos dos lobos laterais direito e caudado foram isolados e clampeados. Após 1 hora, o animal f
Acta Cirurgica Brasileira. Publicado em: 2010-06
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8. Uma análise crítica dos estudos de avaliação do L-ornitina-L-aspartato (LOLA) no tratamento da encefalopatia hepática
CONTEXTO: Estudos experimentais e clínicos sugerem que a L-ornitina-L-aspartato pode ter uma influência favorável na encefalopatia hepática em virtude do seu efeito na redução da amônia, e melhora dos sintomas e achados laboratoriais. OBJETIVOS: Avaliar e analisar criticamente os estudos de eficácia e/ou efetividade do uso de L-ornitina-L-aspartato q
Arquivos de Gastroenterologia. Publicado em: 2009-09
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9. Utilização de probiótico e de lactulose no controle de hiperamonemia causada por desvio vascular portossistêmico congênito em um cão
O desvio vascular portossistêmico pode ser congênito ou adquirido nos cães. A enfermidade pode levar a alterações neurológicas decorrentes de encefalopatia hepática e a hiperamonenia é um dos mecanismos implicados na fisiopatologia deste quadro. O tratamento clínico visa a reduzir os níveis séricos de amônia com o uso de antibióticos e lactulose
Ciência Rural. Publicado em: 2007-04
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10. Efeito da amônia sobre as convulsões e a inibição da sucinato desidrogenase induzidas por ácido metilmalônico
A hiperamonemia é um achado comum em crianças com acidemia metilmalônica, um erro inato do metabolismo caracterizado por retardo mental, convulsões e acúmulo tecidual de ácido metilmalônico (MMA). Embora existam evidências de que o MMA induza convulsões por inibição da sucinato desidrogenase (SDH), muito pouco se sabe sobre a contribuição da hip
Publicado em: 2007
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11. Influência da amônia sobre o conteúdo e secreção de S100B em cultura de astrócitos
A hiperamonemia é o principal elemento na patogênese da encefalopatia hepática e a neurotoxicidade da amônia envolve um efeito no sistema de neurotransmissão glutamatérgica. Os astrócitos são intimamente relacionados com a transmissão glutamatérgica e, de fato, muitas alterações gliais específicas têm sido relatadas devido à exposição à am�
Publicado em: 2007
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12. Efeito dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre alguns parâmetros do sistema glutamatérgico e de estresse oxidativo em cérebro de ratos
A deficiência da enzima desidrogenase de acil-CoA de cadeia curta (SCAD) é um erro inato do metabolismo potencialmente letal que afeta o último ciclo da oxidação de ácidos graxos. O bloqueio da rota na conversão de n-butiril-CoA a acetil-CoA resultante da deficiência enzimática leva ao acúmulo tecidual e aumento da concentração nos líquidos biol
Publicado em: 2007